Буллезные дерматозы

  • 02 апр. 2012 г.
  • 3116 Слова
Пузырные дерматозы

Пемфигус (акантолитическая или истинная пузырчатка) является одним из самых тяжелых заболеваний, причем его этиология до настоящего времени остается нераскрытой. На долю пузырчатки приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний. Пузырчатка встречается в любом возрасте, но наибольшая частота заболеваемости приходится на возраст старше 50 лет, а наиболее тяжелое течениеотмечается в возрасте от 30 до 45 лет. В последние десятилетия участились случаи пузырчатки и возросла заболеваемость среди женщин.
На основании имеющихся научных данных пузырчатку считают аутоиммунным заболеванием. Одним из механизмов, объясняющих развитие заболевания, представляется изменение иммунной системы организма под воздействием экзогенных факторов при наличии генетических особенностей иммуннойсистемы.
Первые непосредственные доказательства аутоиммунной природы пузырчатки были получены в начале 60-х годов, когда с помощью прямой и непрямой иммунофлюоресценции было показано присутствие циркулирующих антител к антигенам эпидермиса в сыворотке крови больных, а также наличие аутоантител группы IgG в связанном виде на клеточной поверхности кератиноцитов по всей толщине эпидермиса.Морфологической основой пузырчатки является акантолиз, индуцируемый связыванием аутоантител с клеточными поверхностями кератиноцитов. Это приводит к освобождению протеолитического фермента, который и является непосредственным агентом, вызывающим акантолиз, который связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению однойпо¬ловины десмосом от другой.
Клинически акантолиз можно выявить путем лег¬кого трения пальцем здо¬ровой на вид кожи. Вблизи пузырей, а иногда и в отда¬лении от них при этом про¬исходит отслойка поверх¬ностных слоев эпителия с образованием эрозии (симптом Никольского). При по¬тягивании за обрывки по¬крышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («краевой»симптом Никольского). С акантолизом связаны также увеличе¬ние пузыря по площади при надавливании на него пальцём (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырём формы груши под тя¬жестью экссудата, перифе¬рический рост эрозий.
Указанные симптомы мо¬гут быть обусловлены не только акантолизом, но и перифокальной отслойкой всего эпителия --- эпидермолизом. Наиболее убедительным приемом, позволяющимустановить акантолиз и тем самым подтвердить диагноз пузырчатки, является гистологическое исследование по¬верхностного слоя клеток (метод Тцанка). В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, у больных пузырчаткой обнаруживают патологические шиловидные клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиваниемцитоплазмы (интен¬сивно синий цвет по периферии, светло-голубой вокруг ядра) и неко¬торыми другими признаками. Эти клетки получили название акантоллитических.
Д ля пузырчатки характерно их скопление в виде пластов.
Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования.
Нахождение акантолитических клеток(клеток Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского - Гимзы (тест Тцанка) является дополнительным тестом, но ни в коем случае не заменяет гистологического исследования.
Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлюоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлюоресценции выявляютантитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека. Посредством прямой иммунофлюоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса.
Благодаря последним достижениям в области изучения антигенов, ассоциированных с истинной пузырчаткой, в...
tracking img