Иммунодефицитные заболевания, связанные с изменениями в системе В-лимфоцитов. Возможны генетически обусловленные нарушения формирования В-лимфоцитов на всех этапах их созревания (см. рис. 6.2). Как указывалось выше, если генетический блок имеет место на уровне образования общего предшественника Т- и В-лимфоцитов (I этап), то может возникнуть сочетанный дефицит обеих линий лимфоцитов. Еслинаследственно обусловленный дефект будет препятствовать дифференцировке В-лимфоцитов на II, III, IV этапах, то разовьется недостаточность В-лимфоцитов различных субпопуляций, а формирование . системы Т-лимфоцитов может осуществляться обычным путем.
При дефектах окончательной дифференцировки В-лимфоцитов и клеток памяти на V, VI, VII, VIII этапах может прекращаться синтез отдельных классов иммуноглобулинов.Виды иммунодефицит в системы В-лимфоцитов. У детей в возрасте 4 — 12 нед после рождения возникает физиологическая гипогаммаглобулинемия. В этот период снижается уровень иммуноглобулинов, полученных ребенком от матери, и начинается синтез собственных иммуноглобулинов.
Классической формой В-иммунодефицита является гипогаммаглобулинемия Брутона.
Врожденная а- или гипогаммаглобулинемия(агаммаглобулинемия Брутона, пангипогаммаглобулинемия мальчиков) - форма первичного иммунодефицита (Х-сцепленный тип наследования доказан лишь у 20% больных). Этот синдром, который из-за пробела в длинном секторе хромосомы называют ломким, непрочным, наблюдается у каждого 2000-го мужчины; патология заимствуется от матерей, гетерозиготных по данному синдрому.
Заболевание характеризуется низким содержанием IgG(ниже 100 мг%), отсутствием или дефицитом других иммуноглобулинов, обычным неизменным клеточным иммунитетом.
Клинические проявления. Клинически оно проявляется, как правило, в возрасте старше 6 мес, когда исчезают материнские антитела. У детей развиваются различные гнойные процессы в легких и придаточных полостях носа, возможны полиартриты, остеомиелиты, поражения кожи. При ранней диагностике ибыстро начатой заместительной терапии выживаемость достигает 90%. У подростков и взрослых, даже при правильно подобранной дозе иммуноглобулинов, часто возникают непрерывно-рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей, особенно по типу очаговых стафилококковых, пневмококковых, стрептококковых пневмоний, наклонность к абсцедированию, и хронические, резистентные к антибактериальнойтерапии синуситы.
Лечение.
На протяжении всей жизни необходима заместительная терапия иммуноглобулинами (внутримышечно или внутривенно). Ежемесячная поддерживающая доза иммуноглобулина для внутривенного введения - 0,2-0,3 г/кг, плазмы - 15-20 мл/кг еженедельно. Хорошо зарекомендовали себя следующие иммуноглобулины: гамимун (США), эндобулин (Германия), сандоглобин (Швейцария). Отечественныйиммуноглобин представляет собой сухое вещество для инфузий в дозах 0,5; 1; 3 и 6 г в комплекте с растворителем и инфузионной системой. В нем содержатся 90% IgG, продукты его деградации, а также следовые количества IgA и IgM.
Осложнениями хронических бактериальных заболеваний и регулярной заместительной терапии являются пневмосклероз с развитием легочного сердца, гломерулонефрит, хронический агрессивный гепатит итяжелый дисбактериоз. При этом блокируется образование всех типов плазматических клеток так, что количество IgG снижено в 10, а IgA и IgM — в 100 раз. Генетический блок имеет место, вероятно, на уровне клетки-предшественника В-лимфоцитов. В крови и лимфатических узлах отсутствуют В-лимфоциты и плазматические клетки. Заболевание передается как сцепленное с полом и проявляется у мальчиков. В то же время реакцииТ-лимфоцитов сохранены. Дефицит Ат (В-клеточная недостаточность)
Дефицит Ат (В-клеточная недостаточность)
Поскольку в основе этих ИС лежит нарушение образования Ат, то их основным проявлением является повышение чувствительности к бактериальным инфекциям.
Сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия (синдром Брутона).
В 1952 полковник...
При дефектах окончательной дифференцировки В-лимфоцитов и клеток памяти на V, VI, VII, VIII этапах может прекращаться синтез отдельных классов иммуноглобулинов.Виды иммунодефицит в системы В-лимфоцитов. У детей в возрасте 4 — 12 нед после рождения возникает физиологическая гипогаммаглобулинемия. В этот период снижается уровень иммуноглобулинов, полученных ребенком от матери, и начинается синтез собственных иммуноглобулинов.
Классической формой В-иммунодефицита является гипогаммаглобулинемия Брутона.
Врожденная а- или гипогаммаглобулинемия(агаммаглобулинемия Брутона, пангипогаммаглобулинемия мальчиков) - форма первичного иммунодефицита (Х-сцепленный тип наследования доказан лишь у 20% больных). Этот синдром, который из-за пробела в длинном секторе хромосомы называют ломким, непрочным, наблюдается у каждого 2000-го мужчины; патология заимствуется от матерей, гетерозиготных по данному синдрому.
Заболевание характеризуется низким содержанием IgG(ниже 100 мг%), отсутствием или дефицитом других иммуноглобулинов, обычным неизменным клеточным иммунитетом.
Клинические проявления. Клинически оно проявляется, как правило, в возрасте старше 6 мес, когда исчезают материнские антитела. У детей развиваются различные гнойные процессы в легких и придаточных полостях носа, возможны полиартриты, остеомиелиты, поражения кожи. При ранней диагностике ибыстро начатой заместительной терапии выживаемость достигает 90%. У подростков и взрослых, даже при правильно подобранной дозе иммуноглобулинов, часто возникают непрерывно-рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей, особенно по типу очаговых стафилококковых, пневмококковых, стрептококковых пневмоний, наклонность к абсцедированию, и хронические, резистентные к антибактериальнойтерапии синуситы.
Лечение.
На протяжении всей жизни необходима заместительная терапия иммуноглобулинами (внутримышечно или внутривенно). Ежемесячная поддерживающая доза иммуноглобулина для внутривенного введения - 0,2-0,3 г/кг, плазмы - 15-20 мл/кг еженедельно. Хорошо зарекомендовали себя следующие иммуноглобулины: гамимун (США), эндобулин (Германия), сандоглобин (Швейцария). Отечественныйиммуноглобин представляет собой сухое вещество для инфузий в дозах 0,5; 1; 3 и 6 г в комплекте с растворителем и инфузионной системой. В нем содержатся 90% IgG, продукты его деградации, а также следовые количества IgA и IgM.
Осложнениями хронических бактериальных заболеваний и регулярной заместительной терапии являются пневмосклероз с развитием легочного сердца, гломерулонефрит, хронический агрессивный гепатит итяжелый дисбактериоз. При этом блокируется образование всех типов плазматических клеток так, что количество IgG снижено в 10, а IgA и IgM — в 100 раз. Генетический блок имеет место, вероятно, на уровне клетки-предшественника В-лимфоцитов. В крови и лимфатических узлах отсутствуют В-лимфоциты и плазматические клетки. Заболевание передается как сцепленное с полом и проявляется у мальчиков. В то же время реакцииТ-лимфоцитов сохранены. Дефицит Ат (В-клеточная недостаточность)
Дефицит Ат (В-клеточная недостаточность)
Поскольку в основе этих ИС лежит нарушение образования Ат, то их основным проявлением является повышение чувствительности к бактериальным инфекциям.
Сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия (синдром Брутона).
В 1952 полковник...
Поделиться рефератом
Расскажи своим однокурсникам об этом материале и вообще о СкачатьРеферат