Отосклероз

  • 17 янв. 2013 г.
  • 1784 Слова
Москва, 2012
Определение
Отосклероз – специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся в особой форме остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы.

Распространенность
Согласно данным литературы, гистологический отосклероз наблюдается в среднем у 10–12% населенияпланеты и определяется только по данным аутопсии. Клинический отосклероз выявляется у 0,1–1% населения земного шара. Его эпидемиологическая распространенность, по данным J. Perez–Lazaro (2005), составляет 5,67 пациента на 100 тыс. жителей. 
Надо отметить, что частота встречаемости клинического отосклероза у женшина в 2 раза чаще, чем у мужчин, притом, что такой корреляции по частоте случаевгистологического отослероза и пола не установлено.
Статистические данные о распространенности клинического отосклероза касаются главным образом его стапедиальной формы, сопровождающейся кондуктивной или смешанной тугоухостью, субъективным ушным шумом и, редко, нарушением функции вестибулярного аппарата. Наряду с этим накоплено много сведений об отосклеротическом поражении костной капсулы улитки,проявляющемся только сенсоневральной тугоухостью .Данный вид тугоухости обусловлен расположением отосклеротических очагов вне области окон лабиринта (анте– и ретрофенестрально), что и определяет «кохлеарную» формуотосклероза.
Согласно недавним исследованиям кохлеарная форма отосклероза встречается у 1,5–2,3% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью, из них у 10% – с прогрессирующим ее течением .Этиология
В этиологии отосклероза большую роль занимает наследственность – у 50 до 75% больных есть родственники с подобным диагнозом. Разные исследователи пытались выделить тип наследственности, на данный момент большинство ученых приходят к выводу о аутосомно-доминантном типе наследования с пенетрантостью 40-50%. Именно этим фактом пытаются объяснить столь малую частоту встречаемости клинических формотосклероза по сравнению с гистологической.
Также не исключают ассоциация вируса кори с заболеваемостью отосклерозом. По данным ряда исследований более 50% больных отосклерозом перенесли корь. Предполагается, что вирус кори нарушает дифференцировку остеобластов, остецитов, хондроцитов и эпителиальных клеток среднего уха, что и приводит к нарушению морфологии стапедовестибулярного сочленения. Особенную роль вразвитии отосклроза уделяют генотипу А вируса кори.
Эндокринный фактор в развитии отосклероза
Как известно, отосклерозом чаще болеют женщины чем мужчины. Многие исследования пытались выявить роль эстрогенов и оральных контрацептивов на дифференцировку остеобластов. Но данный вопрос до сих пор остается без ответа, так как точной зависимости не было установлено. Несмотря на то, что фактусиления прогрессии симптомов отосклероза у беременных женщин подтвержден во многих клинических исследований.
Роль паратиреоидного гормона в генезе отосклероза также имеет место быть. Отмечают более высокую концентрацию алкалин фосфатазы у больных отосклерозом, что может быть причиной измененного ответа остеоцитов на паратиреоидные влияния.

Аутоиммунный генез отосклероза остается недоказанным.
Такжесуществует предположения в нарушений концентрации цитокинов – TGF-b(фактора трансформации опухоли, которые играет роль еще в эмбриогенезе слухового аппарата), остеопротегерина(OPG), рецептора активации ядерного фактора( RANK) и лиганда этого рецептора (RANKL).
Безусловно теория об общем нарушении развития соединительной ткани имеет место быть: так, отосклероз связывают с мутацией гена COLIA1 или COLIA2, чтоприводит к построение измененного коллагена 2 типа. Но сами исследователи указывают, что лишь небольшой процент случаев отосклероза ассоциирован с данной мутацией.
Часто в исходе отосклероза развивается не только кондуктивная, но и сенсоневральная тугоухость, это обусловлено:
• нарушением кальциевого обмена, токсическим влиянием протеолитических...
tracking img