реферат "Гликогенозы и агликогенозы"

  • 06 дек. 2014 г.
  • 1522 Слова
Министерство здравоохранения Республики Беларусь
Витебский государственный медицинский университет
Кафедра биологической химии




Реферат:

Гликогенозы и агликогенозыВыполнил:
Студент 21гр2 курс Леч фак
Шило Олег
Проверила:Телепнёва Е.Ю.



Витебск 2009г.

План:
1) Гликогенозы
2) Аликогенозы


























Гликогенозы
(glycogenosis, единственное число; гликоген + -sis; синоним: болезнь накопления гликогена, гликогеновая болезнь)
группа наследственных болезней, которые обусловлены недостаточностью ферментов,участвующих в обмене гликогена; характеризуются нарушением структуры гликогена, недостаточным или избыточным накоплением его в различных органах и тканях. Распространенность Г. в популяции составляет 1:68000 — 1:40000.
По характеру ферментативной недостаточности выделяют 12 типов гликогенозов (табл.).
Таблица
Классификация гликогенозов------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
| Тип | Фермент с нарушенной | Основные органы, ткани и клетки, в |
| гликогеноза | активностью | которых найден дефект фермента ||-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| 0 | Гликогенсинтетаза | Печень |
|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| I | Глюкозо-6-фосфатаза | Печень, почки, слизистая оболочка|
| | | тонкой кишки |
|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| II | Кислая α-1,4-глюкозидаза | Печень, почки, селезенка, мышцы, |
|| | нервная ткань, лейкоциты |
|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| III | Амило-1,6-глюкозидаза | Печень, мышцы, лейкоциты, |
| | (деветвящийфермент) | эритроциты |
|-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| IV | Амило-1,4→1,6- | Печень, мышцы, почки, лейкоциты |
| | трансглюкозидаза (ветвящий |...
tracking img