Саркоидоз

  • 01 июня 2013 г.
  • 1417 Слова
Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание , в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпитолиоидно –клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза . Саркоидоз является системным заболеванием , при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%) , лёгкие(80%) ,печень(65%) , селезёнка (65%), кожа(40%) , мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы .
Саркоидоз встречается во всех странах мира , но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах. Заболеваемость в Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.
Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразнойформой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия,цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.
Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействиеэтиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первыйморфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клетокПирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасыватьсяили фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).
Существует большое количество классификаций саркоидоза. Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких. Наиболие распространённой является классификация K. Wurm.
Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm(1958)
Стадии саркоидоза лёгких Рентгенологические критерии
1 Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов
2 Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких
2-А Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация
2-Б Распространённые двусторонние мелкоочаговые(d-1-3mm) тени в лёгких
2-В Распространённые двусторонние среднеочаговые(d-3-5mm) тени в лёгких
2-ГРаспространённые двусторонние крупноочаговые(d-5-9mm) тени в лёгких
3 Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа:
3-А -в нижних отделах лёгких
3-Б -в верхних и средних отделах лёгких
Более полной классификацией, с учётом клинических аспектов и внелегочных проявлений саркоидоза, является...
tracking img